1. CONCEPTO
Son tumores malignos que dependen del útero y se originan a partir de músculo liso (diferenciándolo del carcinoma de endometrio).
Pueden derivar del estroma endometrial o del tejido conjuntivo, situado entre las fibras de miometrio.
2. EPIDEMIOLOGÍA
2-4% tumores uterinos. Son muy poco frecuentes.
Aunque los sarcomas pueden aparecer a cualquier edad, la época de máxima incidencia oscila entre los 30-70 años.
- Los leiomiosarcomas y los sarcomas del estroma suelen aparecer en mujeres jóvenes (45-50 años).
- Los sarcomas heterólogos o mullerianos mixtos lo hacen en mujeres de mayor edad ( 60-65 años)
La variedad más frecuente es el mulleriano mixto.
3. CLASIFICACIÓN ( DIJO EN CLASE QUE NO SE VA A PREGUNTAR EN EL EXAMEN)
Es la clasificación de la OMS que se establece según su origen. (clasificación de la comisión del año pasado)
- Puros
- Homólogos:
- Del estroma
- Del músculo liso (leiomiosarcoma): los que pueden originarse del mioma (aunque es extremadamente raro)
- Heterólogos: muy raros. En este grupo se encuentra el rabdomiosarcoma, que tiene origen embriológico y se le denomina botrioide, aparece en niñas. (pregunta de MIR)
- Mixtos: muy raros
- Müllerianos mixtos: son algo más frecuentes y se dan en gente mayor.
- Inclasificados
- Linfomas
4. ESTADIFICACIÓN
Estadio I: el cáncer se limita al útero
- estadio Ia: tamaño inferior a 5 cm
- estadio Ib: tamaño superior a 5cm
Estadio II: el cáncer se extiende a pelvis
- estadio IIa: invade trompa y ovario
- estadio Iib: se extiende al resto de tejidos pélvicos
Estadio III: el cáncer invade tejidos abdominales
Estadio IV: el cáncer invade la vejiga, el recto o metástasis a distancia.
5. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Lo sospecharemos en mujeres mayores, aunque puede aparecer a cualquier edad.
En fases precoces pueden ser asintomáticos, aunque posteriormente puede aparecer clínica:
- Sangrado vaginal.
- Leucorrea hemática.
- Dolor.
Para el diagnóstico la biopsia junto a pruebas de imagen, sobre todo la RMN
En la exploración lo que vemos es un útero grande difícil de diferenciar de los miomas (habrá que realizar un diagnóstico diferencial).
6. TRATAMIENTO
Cirugía: el tratamiento es eminentemente quirúrgico y va a depender del estadio del sarcoma
Se hacen por pasos
1. histerectomía total + doble anexotomia + citología peritoneal. Esto en estadios precoces.
- Linfadenectomia pélvica o para-aortica (protocolos similares que en el carcinoma de endometrio, se hace en estadio IB o II aunque si técnicamente es posible se hará en cualquier estadio incluso en el IV donde también se realizará extirpación de las metástasis.
Esto se hace por vía laparoscópica o laparotomía según los mismos protocolos que en la cirugía de los miomas
Radioterapia
No mejora la supervivencia pero disminuye las recidivas pélvicas. Esto hace que si sólo se trata con RT la evolución sea peor que si se trata con cirugía + RT
Quimioterapia
Es un tratamiento adyuvante pero tampoco se ha demostrado que mejore la supervivencia global. De esta forma, sólo se realiza en algunos casos concretos, sobre todo en los mullerianos mixtos y los sarcomas indiferenciados.
7. PRONÓSTICO
El pronóstico es malo. Muestra altas tasas de recidiva tras tratamiento y presenta una baja tasa de supervivencia. La tasa de supervivencia a 5 años es menor al 50%.
En personas mayores la supervivencia media es de aproximadamente un año.
Esto depende de:
- grado de extensión.
- nº de mitosis.
- grado de atipia.
- Tipo histológico (los mullerianos son los de peor pronóstico).
- Invasión de los espacios vasculares.
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